患者：曲会芳，女，39岁

 主诉：头颈部疼痛半年，加重3个月

 现病史：半年前患者无明显诱因出现头颈部疼痛，偶伴恶心，呕吐为内容物，无肢体活动障碍，无癫痫发作，曾就诊于当地医院，按“颈椎病”治疗（具体不详），症状无缓解，近3个月上述症状加重，且出现双眼视物模糊，1天前于当地医院就诊查头颅CT提示：“颅内占位”，为求进一步治疗来我院，以“右顶枕部巨大占位，脑膜瘤可能性大”收入我科.

 既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。

 红细胞5.03X10^12/L;血红蛋白157g/L;血小板370X 10^9/L；中性细胞比率88.3%；单核细胞比率1.2%；淋巴细胞比率10.1%.

1.         病理结果

    病理诊断：右侧顶枕叶脑实质内血管肉瘤。

2.         免疫组化

           EMA(+)、CK20（-）、CK7（+）、Villin(-)、CK（+）、SYN (-)、CgA(-)、Vimentin(+)、

       TTF-1(-)、GFAP(-)、LCA(+)、Ki67(+20%)、PR(-)、CD34（+）、CD99(+)、

       CD31(+)、FVIII（-）、Bcl-2(-)。

       病理图像：见附件

3.         病例分析过程

  （1）本病例影像学表现提示的诊断线索

     左侧枕叶可见混杂T1、T2信号，形态不规则，大小约8.0X4.0cm,边界较清，其周围可见局限性水肿。环池、四叠体池、小脑、右侧侧脑室受压，中线结构向左偏移。增强后左侧枕叶可见大片状不均匀强化影，部分呈囊性变.

  （2）本病例的读片思路

      1）发现病变与认证：

        头部常规MRI平扫可准确显示病变的位置、信号、边缘及邻近组织变化。MRI增强检

     查可更清楚的显示病变的范围、血供情况及与邻近组织结构的关系。

      2）定位和定性诊断：

        本例病变位于左侧大脑半球枕叶，为一巨大团块状囊实性肿块，实性部分在T2WI和T2-FLAIR上呈稍高或等高信号，囊性部分及瘤周伴高信号水肿，DWI呈稍高信号。增强扫描呈大片状不均匀明显强化。

      综合分析：原发性颅内血管肉瘤虽然极少见， 但结合其临床表现、 典型的影像学表 现(边界清晰、明显强化、强化不均匀、伴有瘤周水肿)，不难诊断。