【诊断分析思路】
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
冠状动脉CTA图像上房间隔区可见由左心房向右心房的气球样膨出,基底宽约1cm,膨出度约1.2cm;膨出样结构中央局部点状缺损,并可见线状高密度样造影剂由左心房进入右心房。因此诊断房间隔区病变为房间隔瘤,合并有房间隔缺损伴左向右分流。
2.本病例的读片思路
(1)发现病变与认证:本病例冠状动脉CTA扫描发现房间隔区病变较为容易,但如果不仔细观察,容易漏诊房间隔的局部缺损及造影剂分流。
(2)定位诊断:对于本病例来说,病变位于房间隔区,可见确定为房间隔的病变。
(3)定性诊断:本病例特点为房间隔区可见由左心房向右心房的气球样膨出,基底宽度及膨出度符合房间隔瘤的诊断标准,房间隔瘤诊断并不困难。同时可见房间隔的局部缺损及造影剂由左心房进入右心房,应该考虑到伴发房间隔缺损及左向右的分流。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点
本病例的特点为老年女性,无明显临床症状。病变在冠状动脉CTA检查中偶然被发现。冠状动脉CTA图像上房间隔区可见由左心房向右心房的气球样膨出,基底宽约1cm,膨出度约1.2cm;膨出样结构中央局部缺损,并可见线状造影剂影从左心房进入右心房。因此房间隔瘤,伴发房间隔缺损及左向右分流的诊断并不困难。但可能在冠状动脉CTA图像中没有观察到此处或者没有房间隔病变的概念,该病例容易漏诊。
2.鉴别诊断
(1)左心房憩室:泛指心房壁上的囊状凸起,形态一般不规则,常见发生部位为近右上肺静脉左心房前上壁,不会伴有心房间的分流。
(2)卵圆孔未闭:卵圆窝处原发隔与继发隔如未粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。新生儿出生后1年内原发隔部分紧贴继发隔,达到解剖上的闭合,若年龄超过3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭为房间隔内通道的异常未闭合,并不存在房间隔自身的膨出或缺损,且卵圆孔未闭时血流分流方向为顺着原发隔与继发隔间残存的裂隙样通道朝向下腔静脉,与房间隔缺损时分流方向垂直房间隔不同。
【专家点评】
该病例最终诊断:房间隔瘤,伴房间隔缺损及左向右分流。回顾本例临床与冠状动脉CTA表现,房间隔区可见由左心房向右心房的气球样膨出,基底宽度及膨出度符合房间隔瘤的诊断标准,房间隔瘤诊断并不困难。同时可见房间隔的局部缺损及造影剂由左心房进入右心房,应该考虑到伴发房间隔缺损及左向右的分流。
房间隔瘤(Atrial septal aneurysm, ASA):先天性房间隔发育薄弱,在心脏负荷因素作用下房间隔向低压侧膨隆而形成的瘤样膨出。诊断标准为膨出度超过房间隔水平至少10mm的凸起,且基底宽至少为10mm。瘤体通常会随收缩/舒张压力变化发生摆动。房间隔瘤多数位于房间隔卵圆窝水平,也可位于房间隔顶部或累及全部房间隔,可同时合并其他先天性心脏疾病,最常见的为房间隔缺损。ASA还与二尖瓣脱垂、室间隔缺损、动脉导管未闭、Ebsein畸形相关。
由于CT和MRI存在运动伪影,ASA以前用超声心动图进行诊断。然而,随着CT和MRI运动校正技术的应用,ASAs越来越多的被这些更新的技术诊断。ASA的临床意义并不明确。不需要外科手术或者积极的医疗干预。
点评专家:首都医科大学宣武医院放射科(影像中心)杜祥颖教授
【参考文献】
1. Mügge A, Daniel WG, Angermann C, et al. Atrial septal aneurysm in adult patients: a multicenter study using transthoracic and transesophageal echocardiography. Circulation. 1995;91(11):2785-2792.
2. Burger AJ, Sherman HB, Charlamb MJ. Low incidence of embolic strokes with atrial septal aneurysms: a prospective, long-term study. American Heart Journal. 2000;139(1):149-152.
3. Chu LC, Johnson PT, Fishman EK. Cardiac CT angiography beyond the coronary arteries: what radiologists need to know and why they need to know it. American Journal of Roentgenology. 2014;203(6):W583-W595.
4. Maldjian PD. Atrial septal aneurysm. N Engl J Med. 2001;345:1740-1746.
5. Ghosh S, Ghosh AK, Ghosh SK. Patent foramen ovale and atrial septal aneurysm in cryptogenic stroke. Postgraduate Medical Journal. 2007;83(977):173-177.