女性
1.5岁
主因精神运动发育落后
双侧听力丧失
无特殊
脑桥被盖“帽状”发育不良
（pontine tegmental cap dysplasia, PTCD）
临床要点
颅神经受累
全部累及听神经
其次为三叉神经面部运动和感觉支
吞咽异常，由于舌咽神经受累所致
水平凝视异常，提示脑桥被盖或/和小脑蚓病变所致
运动及感觉认知缺损，脑干病变或合并幕上异常
癫痫、发作性意识丧失，幕上结构异常所致
影像表现
脑桥腹侧扁平，背侧隆起并突向第四脑室内
小脑中脚大部缺如
臼齿征：中脑狭部变窄，小脑上脚走行向外
小脑蚓发育不良
小脑下脚形态小
延髓形态异常，由于下橄榄核缺如或形态异常所致
耳蜗可辨；内听道变窄，7、8颅神经显著变细
DTI：脑桥横行纤维缺如，脑桥被盖处异位横行纤维
幕上结构：脑室增宽，海马发育不良
鉴别诊断
臼齿征畸形
重叠特征：
小脑蚓发育不良
臼齿征
未出现于臼齿征畸形中的特征
严重脑桥发育不良
脑桥背侧隆起
小脑中脚大部缺如
异位横行纤维
颅神经受累
谢谢！
患者：男性，17岁 主诉：解黑便5月余，再发5天伴晕厥1次。 [详细]
彭鹏医生
女, 46岁 主诉: 体检发现右肾占位六年余，右腰胀痛三月余 [详细]
钱银锋医生
男，52岁 主诉：间断发热3月余 现病史：患者3月前无明显诱因出现间断发热，最高体温39.7℃，不伴胸痛、后背疼痛，无咳嗽、咯血、头痛、晕厥、意识丧失 [详细]
郭力宁，李东医生
男，5岁，9小时前突发抽搐，期间共抽10次，伴意识障碍 [详细]
王小玗，杨健医生
男，58岁，头晕伴视物模糊3周。 [详细]
王梅云，高明医生
男，34岁 胸闷、憋喘不适23天，加重3天 阑尾手术2月 [详细]
徐磊，吴绍琴医生
患者，女性，76岁。 主诉：胸闷 现病史：自觉胸闷半年余 既往史：无 [详细]
杜祥颖医生
Copyright©2014-2019 All rights reserved.
版权所有 中华放射学会 备案号：京ICP备05052599-1号 
京公网安备 11040202450053号
技术支持：美迪康会务通学术会议服务平台
