患者  男   13岁

主诉：左大腿疼痛2月余

现病史：患者于2月前无明显诱因下出现左大腿疼痛，无发热、畏寒等不适，于2015-12-26到当地医院行CT及X线片示：考虑左股骨中段肿瘤性病变，今为求进一步治疗，遂来我院就诊，门诊拟“左股骨中段占位性病变”收入院。起病以来，精神、睡眠、食欲可，大小便正常，体力体重未见明显变化

既往史：否认高血压、糖尿病等家族史，否认食物及药物过敏史,无手术记录史

体格检查：生命体征平稳，神清，精神可,步态疼痛性跛行，查体配合，全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结未及肿大，颈部甲状腺无肿大、结节，心肺无异常。腹平软，全腹无明显压痛反跳痛，双肾区无叩痛。专科情况:脊柱生理弯曲存在，各棘突及棘旁无明显压痛。见左大腿压痛（+），皮温无明显升高，左髋部及左膝活动度可，左下肢肌力可，双足动脉可触及。余肢未见明显异常。生理反射存在，病理反射未引出

全血常规（2016-01-12）：

      - WBC  12.28×109/L  （3.5-9.5×109/L）

     - L   0.96×109/L   （1.1-3.2×109/L）

     - N   10.54×109/L  （1.8-6.3×109/L）

     - 嗜酸性粒细胞 0.08×109/L  （0.02-0.52×109/L）

     - 单核细胞 0.69×109/L  （0.1-0.6×109/L）

手术经过：

麻醉成功后，患者取仰卧位，常规术野消毒铺巾； 2、取左大腿外侧切口，切开皮肤、皮下及深筋膜，显露股骨，见股骨中段骨膜增厚，骨剥分离骨膜，见骨皮质表面粗糙，以直径37.5px环锯钻开，见股骨骨皮质增厚，其内为以巨大空腔，可见较多鱼肉样组织，将所取骨组织和软组织送病检，冲洗术腔，妥善止血，逐层缝合至皮肤，无菌敷料加压包扎，术毕

病理结果：病检结果示:(左侧股骨）朗格汉斯组织细胞增生症(骨孤立性嗜酸性粒细胞肉芽肿)

术后病理光镜下可见大量朗格汉斯细胞，呈肾形及马蹄形，胞浆丰富（红色），内见嗜酸性粒细胞

诊断小结

 骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis of bone）

 由Finzi于1929年首次报道，后由Jaffe命名为嗜酸性肉芽肿

 本病为非脂质沉积症即朗格汉斯组织细胞增生症的一种

 约占原发性骨肿瘤的2.11％，占良性骨肿瘤的3.18％

 病因未明，现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，它能促使组织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，而随年龄增长这种免疫缺陷逐渐减轻 

 诊断依据：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或细胞表面CD1a染色阳性

Langerhans cell histiocytosis of bone

大多数患者为30岁以下男性，以5-10岁较多 

常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，也见于长管状骨，多为单发性，也可多发 

一般发病较慢，病情隐匿

局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折 

可有嗜酸性粒细胞轻度增多及血沉加快

 影像表现

好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺 

膨胀性生长

骨皮质不同程度变薄，但仍完整

骨膜增生，无Codman三角或肿瘤骨形成

骨皮质内缘“扇贝样压迹”

“袖套征”

鉴别诊断

多发性病变，如转移瘤、淋巴瘤等 

单发性，应与原发性骨肿瘤鉴别，如尤文氏肉瘤、血管瘤、骨纤维异常增殖症等 

其他，如骨髓炎、骨结核等