患儿男孩，7月。产前超声诊断左下肺占位。患儿生后无明显呼吸道症状。饮食、二便正常，睡眠良好。

无特殊

 1.  诊断：隔离肺

2.  诊断要点

本病例特点为孕期诊断肺内病变，生后无显著临床症状。生后增强CT见左下肺异常供血，源自腹主动脉，左下肺多房囊性病变及实变影。可明确隔离肺诊断。

3.  鉴别诊断

（1）先天性肺气道畸形：既往称肺囊性腺瘤样畸形，为局限性肺发育不良。CT表现为大小不等囊腔，可有气液平面，可表现为囊实性，病变占位效应可显著，合并感染可出现囊内液体量增多。周围肺实质浸润。本病无异常动脉供血。

（2）先天性大叶性过度充气：先天性大叶性过度充气，既往称为先天性肺气肿。本病是由内部或外部原因引起的支气管狭窄，导致出现气体潴留。引起支气管狭窄的内部原因包括支气管软骨的薄弱或缺如，外部原因包括相邻纵隔肿物或血管粗大的压迫。本病男性略多于女性，上肺叶多于下肺叶，左侧多与右侧。

点评

肺隔离症是一团无功能的肺组织，与气管支气管树不相通。本病由体循环动脉供血，血管源自主动脉分支、脾动脉、肋间动脉或锁骨下动脉。肺隔离症分为叶外型与叶内型。叶外型隔离症是指孤立的肺组织肿块具有独立胸膜包裹，叶内型隔离症不具有胸膜包裹，主要通过肺静脉进行引流。

影像表现通常随并发症的不同而略有差异。胎儿影像学，超声BPS具有回声，MRI T2WI表现为高信号,并可发现异常血管。孕12周即可发现隔离症，但多数病变在常规超声检查中发现。产后CT检查随诊十分必要，胸片易漏诊。隔离肺胸片表现为单侧发生的局灶性肺内肿块和/或囊性病变，也可表现为肺实变或肺脓肿，尤其是反复合并感染的病例。

（案例提供：首都儿科研究所附属儿童医院 闫淯淳）

（点评专家：首都儿科研究所附属儿童医院 袁新宇教授）