病例读片第14期
发布时间:2016-01-04浏览次数:4721次来源:天津市儿童医院作者:刘俊刚 陈静

女性

1.5岁

主因精神运动发育落后

双侧听力丧失

无特殊

      脑桥被盖“帽状”发育不良

      (pontine tegmental cap dysplasia, PTCD)

      临床要点

      颅神经受累

      全部累及听神经

      其次为三叉神经面部运动和感觉支

      吞咽异常,由于舌咽神经受累所致

      水平凝视异常,提示脑桥被盖或/和小脑蚓病变所致

      运动及感觉认知缺损,脑干病变或合并幕上异常

      癫痫、发作性意识丧失,幕上结构异常所致

      影像表现

      脑桥腹侧扁平,背侧隆起并突向第四脑室内

      小脑中脚大部缺如

      臼齿征:中脑狭部变窄,小脑上脚走行向外

      小脑蚓发育不良

      小脑下脚形态小

      延髓形态异常,由于下橄榄核缺如或形态异常所致

      耳蜗可辨;内听道变窄,7、8颅神经显著变细

      DTI:脑桥横行纤维缺如,脑桥被盖处异位横行纤维

      幕上结构:脑室增宽,海马发育不良

      鉴别诊断

      臼齿征畸形

      重叠特征:

      小脑蚓发育不良

      臼齿征

      未出现于臼齿征畸形中的特征

      严重脑桥发育不良

      脑桥背侧隆起

      小脑中脚大部缺如

      异位横行纤维

      颅神经受累


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