女性
1.5岁
主因精神运动发育落后
双侧听力丧失
无特殊
脑桥被盖“帽状”发育不良
(pontine tegmental cap dysplasia, PTCD)
临床要点
颅神经受累
全部累及听神经
其次为三叉神经面部运动和感觉支
吞咽异常,由于舌咽神经受累所致
水平凝视异常,提示脑桥被盖或/和小脑蚓病变所致
运动及感觉认知缺损,脑干病变或合并幕上异常
癫痫、发作性意识丧失,幕上结构异常所致
影像表现
脑桥腹侧扁平,背侧隆起并突向第四脑室内
小脑中脚大部缺如
臼齿征:中脑狭部变窄,小脑上脚走行向外
小脑蚓发育不良
小脑下脚形态小
延髓形态异常,由于下橄榄核缺如或形态异常所致
耳蜗可辨;内听道变窄,7、8颅神经显著变细
DTI:脑桥横行纤维缺如,脑桥被盖处异位横行纤维
幕上结构:脑室增宽,海马发育不良
鉴别诊断
臼齿征畸形
重叠特征:
小脑蚓发育不良
臼齿征
未出现于臼齿征畸形中的特征
严重脑桥发育不良
脑桥背侧隆起
小脑中脚大部缺如
异位横行纤维
颅神经受累
谢谢!
患者,男,54岁 主诉:骶尾部疼痛6个月,加重半月 现病史:6个月前无明显诱因出现骶尾部疼痛,静息时减轻,弯腰及活动时加重,无头晕头痛,无发热、咳嗽、腹痛、呕吐。半月前疼痛明显加重 [详细]
陈民,郎宁医生
一般情况:女性,28岁 主诉:间断性右额部疼痛6个月,加重伴呕吐2个月 体格检查及实验室检查:未见明显异常 [详细]
李 博,张 炜医生
患者女性,57岁 主诉:体检发现胃占位2周 现病史:无恶心、反酸、烧心、腹痛等不适 既往史:否认高血压、糖尿病及心脏病病史;否认结核,肝炎等传染病病史及密切接触史 查体:无异常 [详细]
付佳,唐磊医生
患者,男,54岁 主诉:骶尾部疼痛6个月,加重半月 现病史:6个月前无明显诱因出现骶尾部疼痛,静息时减轻,弯腰及活动时加重,无头晕头痛,无发热、咳嗽、腹痛、呕吐。 [详细]
陈民,郎宁医生
52岁男性患者 血尿伴腰痛2周 实验室检查:尿白细胞 (++) [详细]
饶圣祥医生
1.基本情况:男性,43岁 2.主诉:左侧腰部撞伤后疼痛3月,加重2天 3.现病史:无尿频尿急尿痛,无血尿 4.体格检查:血压125/80mmHg,腹平软,全腹无压痛及反跳痛,双肾区无叩痛,移动性浊音阴性 余无特殊 [详细]
荣鹏飞医生
患者:女性,56Y 主诉:发现腹腔占位半月 现病史:半月前患者体检B超发现腹部占位(具体不详),无腹痛、腹胀,无发热、腹泻,无呕血,无排便习惯改变及便血,无皮肤瘙痒及黄疸,无其他不适 [详细]
张红梅医生