病例读片第19期
发布时间:2016-02-26浏览次数:4229次来源:武汉大学人民医院放射科作者:查云飞 龚威

患者     13

主诉:左大腿疼痛2月余

现病史:患者于2月前无明显诱因下出现左大腿疼痛,无发热、畏寒等不适,于2015-12-26到当地医院行CTX线片示:考虑左股骨中段肿瘤性病变,今为求进一步治疗,遂来我院就诊,门诊拟左股骨中段占位性病变收入院。起病以来,精神、睡眠、食欲可,大小便正常,体力体重未见明显变化

既往史:否认高血压、糖尿病等家族史,否认食物及药物过敏史,无手术记录史

体格检查:生命体征平稳,神清,精神可,步态疼痛性跛行,查体配合,全身皮肤无黄染及出血点,浅表淋巴结未及肿大,颈部甲状腺无肿大、结节,心肺无异常。腹平软,全腹无明显压痛反跳痛,双肾区无叩痛。专科情况:脊柱生理弯曲存在,各棘突及棘旁无明显压痛。见左大腿压痛(+),皮温无明显升高,左髋部及左膝活动度可,左下肢肌力可,双足动脉可触及。余肢未见明显异常。生理反射存在,病理反射未引出


全血常规(2016-01-12):

 

      - WBC  12.28×109/L  3.5-9.5×109/L

     - L   0.96×109/L   1.1-3.2×109/L

     - N   10.54×109/L  1.8-6.3×109/L

     - 嗜酸性粒细胞 0.08×109/L  0.02-0.52×109/L

     - 单核细胞 0.69×109/L  0.1-0.6×109/L


      手术经过:

      麻醉成功后,患者取仰卧位,常规术野消毒铺巾; 2、取左大腿外侧切口,切开皮肤、皮下及深筋膜,显露股骨,见股骨中段骨膜增厚,骨剥分离骨膜,见骨皮质表面粗糙,以直径37.5px环锯钻开,见股骨骨皮质增厚,其内为以巨大空腔,可见较多鱼肉样组织,将所取骨组织和软组织送病检,冲洗术腔,妥善止血,逐层缝合至皮肤,无菌敷料加压包扎,术毕

      病理结果:病检结果示:(左侧股骨)朗格汉斯组织细胞增生症(骨孤立性嗜酸性粒细胞肉芽肿)

      术后病理光镜下可见大量朗格汉斯细胞,呈肾形及马蹄形,胞浆丰富(红色),内见嗜酸性粒细胞

       


      诊断小结

       骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis of bone)

       由Finzi于1929年首次报道,后由Jaffe命名为嗜酸性肉芽肿

       本病为非脂质沉积症即朗格汉斯组织细胞增生症的一种

       约占原发性骨肿瘤的2.11%,占良性骨肿瘤的3.18%

       病因未明,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年龄增长这种免疫缺陷逐渐减轻 

       诊断依据:电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒,和或细胞表面CD1a染色阳性


      Langerhans cell histiocytosis of bone

      大多数患者为30岁以下男性,以5-10岁较多 

      常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆,也见于长管状骨,多为单发性,也可多发 

      一般发病较慢,病情隐匿

      局部有疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨折 

      可有嗜酸性粒细胞轻度增多及血沉加快

       影像表现

      好发于骨干和干骺端,很少累及骨骺 

      膨胀性生长

      骨皮质不同程度变薄,但仍完整

      骨膜增生,无Codman三角或肿瘤骨形成

      骨皮质内缘“扇贝样压迹”

      “袖套征”

       

       

      鉴别诊断

      多发性病变,如转移瘤、淋巴瘤等 

      单发性,应与原发性骨肿瘤鉴别,如尤文氏肉瘤、血管瘤、骨纤维异常增殖症等 

      其他,如骨髓炎、骨结核等


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