性别：男 年龄： 38岁

现病史：患者四年前开始头晕，未予注意，两年前无明显诱因下出现视物模糊，逐渐加重，同时有性功能减退级多饮多尿，未曾就诊，近来症状加重，并出现睡眠倒错，外院就诊，行头颅MRI提示：鞍上占位，考虑颅咽管瘤。

无特殊

诊断颅咽管瘤？？

手术记录

手术所见：牵开额叶脑组织显露鞍区，可见视交叉前置，与鞍结节关系密切，第一间隙消失，第二间隙可及囊性肿瘤组织生长，大小约2cmx3cmx3cm，包膜呈白色、质韧、内有一囊，囊液为淡黄液体，其下有一结节，与周围组织存在边界尚清，与垂体柄等结构略有粘连。

病理结果

“鞍区占位”见极少量增生胶质组织，需考虑毛细胞性星形细胞瘤边缘成分。请结合临床。

酶标：少量增生胶质成分Vim(+),GFAP(+),S100(+/-),CD68(-),P53(-),Ki67(1%),未见NeuN、SYN阳性神经元。

病例讨论

毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢的良性胶质瘤，WHO I级，较少见，好发于儿童及青少年（10-20y）。其组织学特点:易发生囊变。 

生长部位多变，最常见于小脑，以小脑蚓部多发；视觉通路（视交叉、视束）-下丘脑部位；脑干，大脑半球少见。肿瘤内常可以出现陈旧性出血、钙化。肿瘤常伴有不同程度的囊变，根据囊变程度不同,可分为3种类型：即囊肿型(无壁结节或实性肿块)，囊肿结节型(囊性病变为主伴壁结节)，肿块型(实性为主伴或不伴囊变)。

发生于小脑是最常见的，囊性多见伴有附壁结节，结节强化明显。

病例讨论

该病例不是典型的毛细胞型星形细胞瘤，原因如下：

发生于下丘脑及视觉通路者(视神经、视交叉、膝状体及视放射)大多数为实性，可伴有囊变，但完全囊变的非常少见。

儿童及青少年好发（10-20y），该病例为成年男性（38y）。

该病例与颅咽管瘤的影像学表现接近，容易混淆!