病例读片第5期
发布时间:2015-11-09浏览次数:5361次来源:上海市交通大学医学院附属仁济医院作者:张炜

性别:男 年龄: 38岁

现病史:患者四年前开始头晕,未予注意,两年前无明显诱因下出现视物模糊,逐渐加重,同时有性功能减退级多饮多尿,未曾就诊,近来症状加重,并出现睡眠倒错,外院就诊,行头颅MRI提示:鞍上占位,考虑颅咽管瘤。

无特殊

      T2WI


      T2/FLAIR


      DWI


      T1WI


      T1WI增强


      T1WI增强

      诊断颅咽管瘤??


      手术记录

      手术所见:牵开额叶脑组织显露鞍区,可见视交叉前置,与鞍结节关系密切,第一间隙消失,第二间隙可及囊性肿瘤组织生长,大小约2cmx3cmx3cm,包膜呈白色、质韧、内有一囊,囊液为淡黄液体,其下有一结节,与周围组织存在边界尚清,与垂体柄等结构略有粘连。


      病理结果

      “鞍区占位”见极少量增生胶质组织,需考虑毛细胞性星形细胞瘤边缘成分。请结合临床。

      酶标:少量增生胶质成分Vim(+),GFAP(+),S100(+/-),CD68(-),P53(-),Ki67(1%),未见NeuN、SYN阳性神经元。


      病例讨论

      毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢的良性胶质瘤,WHO I级,较少见,好发于儿童及青少年(10-20y)。其组织学特点:易发生囊变。 

      生长部位多变,最常见于小脑,以小脑蚓部多发;视觉通路(视交叉、视束)-下丘脑部位;脑干,大脑半球少见。肿瘤内常可以出现陈旧性出血、钙化。肿瘤常伴有不同程度的囊变,根据囊变程度不同,可分为3种类型:即囊肿型(无壁结节或实性肿块),囊肿结节型(囊性病变为主伴壁结节),肿块型(实性为主伴或不伴囊变)。

      发生于小脑是最常见的,囊性多见伴有附壁结节,结节强化明显。


      病例讨论

      该病例不是典型的毛细胞型星形细胞瘤,原因如下:

      发生于下丘脑及视觉通路者(视神经、视交叉、膝状体及视放射)大多数为实性,可伴有囊变,但完全囊变的非常少见。

      儿童及青少年好发(10-20y),该病例为成年男性(38y)。


      该病例与颅咽管瘤的影像学表现接近,容易混淆!

      每周一例
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